Púrpura de Henoch-Schönlein - Um caso clínico e revisão teórica

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1. PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN UM CASO CLÍNICO E REVISÃO TEÓRICA Sofia Silva, Margarida Rafael, Joana Extreia, Cristina Esteves Serviço de Pediatria, CHBM; Diretora de Serviço: Dra. Cristina Didelet
2. Caso Clínico Identificação: Criança do sexo feminino, 5 anos, natural de Lisboa. Data de internamento: 3/8/2012 Motivo de internamento: Dor músculo-esquelética generalizada, impossibilidade de marcha.
3. Antecedentes familiares 3 anos 37 anos Auxiliar de Educação Especial 38 anos Eng. Civil A residir em Cabo Verde 5 anos
4. Antecedentes pessoais  Gestação de termo, vigiada, sem intercorrências relevantes.  Parto por ventosa, Hospitalar. ; I.A. 9/10.  PN: 2680g; C: 48,5; PC 33,5  Desenvolvimento estaturo- ponderal e psicomotor adequado. Frequenta Jardim de infância, com boa adaptação.  Imunizações atualizadas de acordo com PNV + 4 doses vacina anti-pneumocócica 13V.  Alimentação diversificada, sem intolerâncias aparentes.  Doenças anteriores:  Intervenção cirúrgica por hérnia Inguinal esquerda com encarceramento de ovário em 2007.  Internamento em SO do HNSR por convulsões febris? em Fevereiro de 2012.
5. Doença actual D1 • Tumefação na região dorso-lombar, dolorosa, com limitação funcional • Edema da face interna do joelho direito e cotovelo direito • Subfebril (Tax. máx: 37.5ºC) Internamento em SO • Análises sem alterações significativas: Hb 11.4; Ht 33,7%; Leu 11.300 (57.2% N); Plaq 224.000; TP 12.5s; INR 1.17; APTT 30.4s; D Dimeros 878; Fibrinogénio 495; PCR 40,8 mg/L; LDH 421UI/L; ionograma, função renal e transaminases sem alterações. D2 • Regressão espontânea do quadro clínico • Clinicamente bem • Alta para o domicílio D4 • Agravamento do quadro: • Dor ME generalizada ?, impossibilidade da marcha • Dor abdominal inicialmente difusa e posteriormente localizada no hipocôndrio esquerdo Amigdalite cerca de 2 meses antes do internamento, altura em que esteve em Cabo Verde.
6. Exame objectivo (D4 de doença)  Muito queixosa.  Apirética. Eupneica. TA=76/47mmHg, FC=64bpm  Lesões cutâneas purpúricas no 1/3 inferior de ambos os membros inferiores (menos de 10) e da região glútea, simétricas, palpáveis  Ligeiro edema duro de ambos os pés.  Sem sinais meníngeos.  Orofaringe sem alterações.  ACP sem alterações.  Abdómen: doloroso a palpação superficial e profunda de forma difusa, sem sinais de irritação peritoneal.  OA: Edema, calor e dor à mobilização do joelho direito e cotovelo direito.
7. Hipóteses Diagnósticas  Púrpura de Henoch-Schönlein  Púrpura trombocitopenica imune  Outras vasculites
8. Exames Complementares de diagnóstico Análises D4 de doença Hb 12,6 mg/dl Leucocitos 14 100 Neutrofilos 72,5% Plaquetas 274 000 PCR 18,5 mg /L Coagulação Sem alterações significativas Função renal Sem alterações Ionograma Sem alterações Urina II Sem alterações
9. Internamento Púrpura de Henoch-Schönlein Internamento no Serviço de Pediatria  Vigilância clínica  Fluidoterapia endovenosa
10. Evolução  Manteve-se apirética e hemodinamicamente estável Em repouso no leito  D6 de doença  Regressão progressiva das lesões purpúricas  Regressão das alterações articulares e do edema dos membros inferiores No entanto, Agravamento da dor abdominal Vómitos Biliosos
11. Evolução  D7 de doença Ecografia abdominal e avaliação por Cirurgia HDE: Espessamento segmentar de ansas intestinais que se objetiva a custa da mucosa. De entre as ansas intestinais, uma ansa jejunal epigástrica latero-esquerda está mais espessada e parética, sem imagens de invaginação. Ligeira hepatomegalia.  D8 de doença Ecografia abdominal e avaliação por Cirurgia HDE: Espessamento de ansas. Acentuação do peristaltismo global. Múltiplos glanglios infracentiméticos ao longo do mesentério . Fígado de dimensão mantida, ecoestrutura discretamente heterogénea. Sem indicação cirúrgica. SNG em drenagem passiva de conteúdo bilioso Dieta 0.
12. Evolução  Sem alterações analíticas relevantes  Hematúria microscópica transitória detectada em Combur Sem melhoria das queixas GI…  Iniciou corticoterapia a D9 de doença  Desde então…  Melhoria clínica progressiva  Tolerância alimentar  Sem dor abdominal  Sem vómitos Alta Consulta de Pediatria
13. Evolução em Consulta  Manteve Corticoterapia com PDN em esquema de redução, perfazendo um total de 3 semanas.  Sem reaparecimento de manifestações de PHS  Sem hematúria ou proteinúria Vigilância periódica em Consulta
14. Púrpura de Henoch-Schönlein Revisão teórica
15. Introdução  Vasculite leucocitoclástica sistémica  Afecta predominantemente os pequenos vasos  Deposição de complexos imunes contendo IgA © 2001-2012, DermAtlas; http://dermatlas.med.jhmi.edu/derm/display.cfm?ImageID=-681054815
16. Critérios de Classificação Púrpura palpável ou petéquias (predominantemente dos membros inferiores) e pelo menos um dos seguintes:  Artrite ou artralgia  Dor abdominal  Demonstração histopatológica depósitos de IgA  Envolvimento renal (hematúria ou proteinuria) Diagnóstico EULAR/PRINTO/PRES critérios de Púrpura de Henoch-Schonlein. Ankara 2008
17. Epidemiologia  Crianças entre 3 e 15 anos  Pico entre os 4 e os 6 anos  Pode ocorrer no adulto, menos frequente Doença renal +grave; doença GI + frequente  Incidência anual: 20/100 000 crianças com menos de 17 anos  Maior incidência caucasianos; menor afro-americanos  Mais comum nos rapazes (rapaz:rapariga = 2:1)
18. Patogenese  Trigger infeccioso ou outro?  Susceptibilidade genética?  A PHS ocorre em cerca de 7% dos doentes com FMF – Doença autoinflamatória geneticamente determinada  Deposição de IgA subclasse IgA1, paredes dos vasos e mesângio renal http://www.hindawi.com/journals/grp/2010/597648/fig7/
19. Manifestações Clínicas  Púrpura:  Simétrica, geralmente em áreas dependentes, mas…membros superiores, face e pavilhões auriculares  Pode ser precedida por um exantema maculo-papular ou urticariforme que desaparece em 24 horas  Bolhoso, necrótico ou equimose
20. Manifestações Clínicas
21. Manifestações Clínicas
22. Manifestações Clínicas  Artrite:  Joelhos e tornozelos  Oligoarticular, auto-limitada e não erosiva  Em 15% das crianças é a manifestação inicial
23. Manifestações Clínicas  Manifestações GI:  Em 20% dos doentes pode preceder a púrpura em até 2 semanas  Dor abdominal tipo cólica ligeira vs grave  Hemorragia (1/3 das crianças): sangue oculto vs hematemeses ou melena  Invaginação (1 a 5% das crianças): mais frequentemente ileo-ileal
24. Manifestações Clínicas  Doença Renal  Ocorre em 20 a 60% das crianças  Raramente precede o inicio da púrpura  Primeiras 6 semanas; 97% primeiros 6 meses  Hematúria microscópica com ou sem proteinúria; Síndrome nefrítico ou nefrótico; Insuficiência renal  Risco de DRC = 2 a 15%  Risco DRT <1%
25. Manifestações Clínicas  Outras:  Edema escroto  GI: Colecistite, pancreatite, enteropatia perdedora de proteínas  Hematoma suprarenal  Hemorragia pulmonar, derrame pleural  SNC: plexopatia braquial bilateral, vasculite cerebral, S. Guillain-Barré…  Olho: episclerite, uveíte anterior...
26. Diagnóstico diferencial  Edema hemorrágico da infância  Vasculite leucocitoclástica auto-limitada  Entre 4 meses e 2 anos  Febre, púrpura, equimoses e edema inflamatório dos membros  Resolve em 1-3 semanas  Envolvimento renal e GI é raro
27. Diagnóstico diferencial
28. Diagnóstico diferencial  Vasculite hipersensibilidade  Vasculite leucocitoclastica cutânea = poliarterite microscópica; pequenos vasos  Idiopática vs desencadeada por infecção ou exposição a fármacos  Exantema (urticaria, púrpura ou maculo-papular)  Artralgias;  Hipocomplementemia  Elevação dos marcadores inflamatórios
29. Diagnóstico diferencial  Outras vasculites pequenos vasos…
30. Diagnóstico diferencial  Púrpura trombocitopenica imune  Sépsis meningocócica /Coagulação intravascular disseminada  GN pós-estreptocócica aguda  Síndrome hemolítico-urémico
31. Avaliação inicial  Exame objetivo, TA  Avaliação laboratorial  Hemograma completo com plaquetas  Coagulação  Função renal  PCR e/ou VS  Análise sumária urina + Proteína u/Creatinina u
32. Tratamento  Medidas gerais  Analgesia: paracetamol, ibuprofeno (artrite)  Corticoterapia  Artrite e Dor abdominal moderada – PDN 1mg/Kg/dia po  Dor abdominal grave – Metil-PDN 2mg/Kg/dia ev 8/8h + Ranitidina ev  Reduz o tempo médio de resolução da dor abdominal  Não previne o desenvolvimento de nefrite!! … a dose ótima e duração não estão estabelecidas…
33. Prognóstico  Duração média sintomas:  3 a 4 semanas  maioria resolve em 8 semanas  1/3 das crianças:  ≥ 1 recorrência no 1º ano – menos intensidade e menor duração  Risco de DRC = 2 a 15% / Nefropatia IgA
34. Seguimento  Vigilância periódica em consulta  Avaliar TA  Análise sumária urina + P u/C u (1ª urina da manhã)  Se hematúria e/ou proteinúria avaliar função renal.  Referenciar/discutir com Nefrologia  Hipertensão  Alteração da função renal  S. nefrítico ou nefrótico  Proteinúria persistente
35. Referências bibliográficas  Weiss PF. Pediatris vasculitis. Pediatr Clin North Am. 2012 Apri;59(2):407-23.  Smith G. Management of Henoch-Schonlein purpura. Paediatrics and Child Health. 2011 22(8):327-331.  Saulsbury FT. Henoch-Schonlein purpura. Curr Opin Rheumatol. 2010 Sep;22(5):598- 602.  Ruperto N, Ozen S, Pistorio , et al. EULAR/PRINO/PRES criteria for Henoch- Schonlein purpura, childhood polyartritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis anda childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part I: Overall methodology and clinical characterisation Ann Rheum Dis. 2010 May;69(5):790-7. Erratum in: Ann Rheum Dis. 2011 Feb;70(2):397.  Onzen S, Pistorio A, Iusan SM, et al. EULAR/PRINO/PRES criteria for Henoch- Schonlein purpura, childhood polyartritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis anda childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria. Ann Rheum Dis. 2010 May;69(5):798-806.  McCarthy HJ, Tizard EJ.Clinical practice: diagnosis and management of Henoch- Schonlein purpura. Eur J Pediatr. 2010 Jun;169(6):643-50.  Nakarmura S. et al. A case of IgA-related Enteropathy Complicated with Gastrointetinal bleeding ad Progressive IgA Nephropathy: A Possible Variant Henoch-Schonlein? Inter Med. 2010 49:1755-1761.