ANEMIAS

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1. Curso ENARM ANEMIAS
2. ANEMIA Disminución en la concentración de hemoglobina NIVELES DE HB NORMAL Hombres: 13g/dl Mujeres: 12 g/dl Niños: 11g/dl Mujeres Niños 0-5 años Hombres
3. MICROCÍTICAS VCM <80 fL Superficie de membrana Anemia ferropénica Esferocitosis hereditaria Anemia de trastorno crónico Contenido del hematie Alteraciones de la globina (Talasemias) Alteración del grupo hemo (Sideroblásticas) NORMOCÍTICAS VCM = 80-100 fL Anemia de trastorno crónico Anemia hemolítica sin reticulocitos MACROCÍTICAS VCM> 100 fL Disminución del contenido en el hematie Sangrado activo Anemia hemolítica con reticulocitos Disminución de B12 y ácido fólico Anemia megaloblástica Otras (sin megaloblástos) Hipotiroidismo, hepatopatía Aplasia, SMD CLASIFICACIÓN MORFOLOGICA Para el estudio de toda anemia solicitar de inicio 1.- BHC (HB, VCM, HCM) 2.- RETICULOCITOS 3.- FROTIS 4.- ESSTUDIOS ESPECIALES
4. ANEMIA FERROPENICA ANEMIA DE LA ENFERMEDAD CRONICA ANEMIA HEMOLITICA ANEMIA MEGALOBLASTICA
5. 1 Déficit de hierro, déficit nutricional más común Causa MÁS frecuente de anemia (50% de las anemias) Mortalidad 3 -12% en Hb < 5g /dL 2 FACTORES DE RIESGO Lactantes Mujeres en edad reproductiva, gestantes o lactancia 3 ETIOPATOGENI A 1.- Disminución del aporte (Dieta) 2.- Disminución de absorción (aclorhidria, qx gástrica, enf. Celiaca o EII) 3.- Incremento en las perdidas (menstruación y sangrado gástrico crónico) 4 CLÍNICA Síndrome anémico (Astenia, Adinamia, Mareos, Cefalea, Disnea, palpitaciones) Consecuencias Ferropenicas (Estomatitis, glositis, neuralgias, parestesias) ANEMIA FERROPÉNICA Deficiencia de Hierro (Fe): Disminución progresiva de las reservas corporales de Fe ( ferritina y hemosiderina). Niñ@s: (Hb) <11 g/dl entre los 12 y 35 meses de edad o 2 DE.
6. ANEMIA FERROPENICA: Diagnóstico MICROCITICA HIPOCROMICA SIN RETICULOCITOS FERRITINA BAJA
7. ANEMIA MICROCITICA HIERRO Y FERRITINA HIERRO RETICULOCITOS RETICULOCITOS SIDEROBLASTOS EN ANILLO RETICULOCITOS ELECTROFORESIS ALTERADA ANEMIA SIDEROBLASTICA TALASEMIA CTFH ANEMIA TRASTORNOS CRONICOS FERRITINA ANEMIA FERROPENICA
8. ANEMIA FERROPÉNICA: Tratamiento HIERRO Y SEGUIMIENTO MENSUAL Una vez alcanzado Nivel Hb adecuado (M:12g/L, H:13g/L) se continua tratamiento durante el mismo tiempo que se tardó en alcanzarlo
9. 1 Segunda en frecuencia de anemias Normocitica normocromica (A veces: Micro/hipocroma) 2 DIAGNÓSTICO Aumento de ferritina, disminución Transferrina y CTFH 3 ETIOPATOGENI A Disminución de uso del hierro por macrófagos de depósito (causa hiposideremia) Disminución vida media eritrocito Inadecuada respuesta de M. Osea 4 TRATAMIENT O De la enfermedad asociada NO se administra hierro IRC, HiPOTIROIDISMO, IC, IHC ANEMIA ENFERMEDAD CRÓNICA
10. ANEMIA HEMOLÍTICA Clasificación Causa Extracorpuscular (Adquiridas) Intracorpuscular (Hereditaria) Inmunidad Coombs + Coombs - Defecto de membrana Defecto metabolismo Defecto Hb Destrucción de hematíes > BILIRRUBINA INDIRECTA > DHL > RETICULOCITOS EL FROTIS ES LA CLAVE ! PEDIR FROTIS A TODOS Anemia Ictericia Esplenomegalia CLÍNICA CLÁSICA
11. ANEMIAS HEMOLÍTICAS HEREDITARIAS ANEMIA ETIOPATOGENIA CLÍNICA DIAGNOSTICO TRATAMIENTO CARACTERÍSTICA Esferocitosis hereditaria + Frecuente 70% Leve Alteración en las proteínas de membrana (Ankirina 6%, Banda 3: 10%, Espectrina 16%) ESFEROCITO PROPENSO AGUA -Clínica Clásica hemolitica -Crisis hemolíticas (infección) -Calculos biliares -Suben: LDH, BI, reticulocitos -VCM normal o bajo - HCM Alto - MICRO-HIPER - Prueba hemolisis osmótica ACIDO FOLICO Esplenectomía (se espera hasta 5-6 años) Autosomica dominante Déficit glucosa 6PD Deficiencia enzimática + Frecuente Oxidación de la Hemoglobina por falta de NADPH y glutation CLÍNICA CLÁSICA Crisis hemolíticas por: infecciones, habas, antimalaricos y atb. + Fr varones Suben: LDH, BI, reticulocitos Pruba de beutler y electroforesis (evidenciar déficit G6PD) ACIDO FOLICO Evitar riesgos a crisis hemolíticas (comer habas, antipalúdicos, sulfas) LIGADA A X Talasemia B mayor (Cooley) Menor síntesis de cadena B (HbA1) + Eritropoyetina Hiperplasia MO Eritropoyesis extramedular ERITROPOYESIS INEFICAZ Pseudoquistes “Cráneo en cepillo” “Cara ardilla” Hipoxia tisular cronica Hemosiderosis Secundaria Electroforesis de Hb (menor HbA1, mas HbA2 y HbF) HbA1: 2 A 2 B 97% HbA2: 2 A 2 D HbF: 2 A 2 G Trasplante alogénico medula osea Esplenectomía Transfusión HOMOCIGOTO B Crx 11 A Crx 16 Talasemia menor B Menor síntesis de cadena B Asintomáticos No hay “anemia” Px con microcitosis -VCM y CHCM normal + HbA2 y Fe normal Según gravedad HETEROCIGOTOS “Rasgo talasemico” De Celulas falciformes Drepanocitosis Sustitución Ac glutámico x valina (Posición 6 de cadena B) HbS Variable Crisis vasooclusivas Isquemia e Infartos Autoesplenectomia + LDH, BI, RET, Clínica vasooclusiva Electroforesis de Hb Crisis: analgesia e hidratación Vacunación Trasplante Célula Falciforme
12. ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS • Por Ac Calientes > 37°C IG Contra grupo RH (Medicamentos: Alfametildopa, cefalosporinas o penicilinas, infecciones, paraneoplasico, autoinmunes) • Por Ac Fríos 22 °C Aglutinacion (Infecciones, linfoproliferativo) Coombs + Extravascular • HPN, SHU, PTT Coombs – Intravascular
13. ANEMIA HEMOLITICA COOMBS - TROMBOCITOPENIA ALTERACIONES NEUROLOGICAS Y RENALES PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA POR DEFICIENCIA DE ADAMTS 13 SINTOMAS GASTROINTESTINALES Y RENALES SHU TIPO 1 TOXINA SHIGA 90% CRISIS NOCTURNAS DE TROMBOSIS HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA MUTACION PIG-A, DEFICIT DE CD55 Y CD 59
14. ANEMIAS MACROCITICAS Arregenerativas: Reticulocitos disminuidos < 30,000 o 1% + Neutrofilos hipersegmentados Regenerativas: Reticulocitos aumentados > 100,000 o 3%
15. Anemia Característica Etiología Clínica Diagnóstico Tratamiento Déficit Vitamina B12 Cobalamina Aumento de metabolitos de B12 Homocisteina y Acido metilmalónico en plasma Disminución en la ingesta (Veganos) Disminución en absorción (Ileon) Sindrome anemico Digestivas (glositis Hunter y malabsorción Neurológicas (Polineuropatías, ataxia, demencia) -Concentración sérica de Vit B12 <200 - Eliminación urinaria de Ac Metilmalónico - Aumento de Homocisteina Tratar causa subyacente Administrar Vitamina B12 y ácido fólico Anemia Perniciosa - Causa más frecuente malabsorción de Vitamina B12 - Atrofia crónica mucosa gástrica Mayores 60 años Variante juvenil (10-20 años) Destrucción autoinmune de células parietales Déficit de Vitamina B12 Anticuerpos IgG vs Células parietales (90%) y versus Factor intrínseco (60%) Test de Schilling Administración de Vitamina B12 IM de por vida Seguimiento (premaligna para Adenocarcinoma gástrico) Déficit Folatos B9 (Mas frec) Causa mas fc de Anemia Megaloblásticas - Disminución de aporte o absorción (Carnivoros o yeyuno) -Activación bloqueada de folatos - Incremento de perdidas Clínica similar PERO No presenta datos neurológicos Disminución de Folato sérico <2ng/ml Administración Ac Fólico 1mg/24hr (Ac Folinico en caso de no haber respuesta) ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS
16. 1 Disminución tejido hematopoyético en ausencia de tumor, fibrosis u otros procesos, y de las células sanguíneas en sangre periférica (1,2 o 3 series) 2 ETIOLOGÍA Congénitas (Anemia Fanconi, disqueratosis, aplasias selectivas) Adquiridas (Primarias: Idiopáticas y Secundarias: fármacos, tóxicos, radiación, virus, Enf. autoinmunes) 3 ETIOPATOGENI A Defecto intrínseco de las Células Germinales Defecto del microambiente de MO Anomalías en la regulación de la hematopoyesis 4 CLÍNICA Síndrome anémico Infecciones de repetición Fenómenos hemorrágicos APLASIA DE MÉDULA ÓSEA (descarte) Pancitopenia (No especifica)
17. Moderada (Hipocelularidad MO <30%, Ausencia pancitopenia grave, 2/3 series disminuidas) Grave (Hipocelularidad <25%, 2/3: Neut <500/mm3, Trombopenia <20,000/mm3, Reticulocitos <1%) Muy grave (Criterios de “Grave” y Neut <200/mm3) TRATAMIENTO Trasplante alogénico progenitores hematopoyéticos Globulina antilinfocitaria o antitimocitica APLASIA DE MÉDULA ÓSEA (descarte) CRITERIOS DE GRAVEDAD Ciclosporina + Fact. Crecimiento Granulo-monocitario
18. MICROMETASTASIS de carcinoma en MO Linfomas o leucemias Vasculitis Granulomatosis CÉLULAS INMADURAS Rojas: normoblastos y reticulocitos Leucos: cayados, mielocitos y metamielocitos Plaquetas gigantes ANEMIA MIELOPTÍSICA ETIOLOGÍA • Ocupación de la Medula ósea por cualquier proceso patológico que distorsiona la arquitectura normal • Salida de células inmaduras a sangre periférica: reacción leucoeritoblástica MIELOPTISIS Reacción leucoeritoblastica + Dacriocitos (Cels Lagrima)