Leucemia

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1. Curso ENARM LEUCEMIA LA CLAVE DEL DIAGNÓSTICO ES EL CONTEXTO EPIDEMIOLÓGICO (ADULTO O NIÑO) Y PUNTOS CLAVE DE CADA LEUCEMIA
2. • Transformación maligna de células hematopoyéticas, pluripotenciales o de sus progenitoras con PROLIFERACIÓN Y CRECIMIENTO INCONTROLADO DE CÉLULAS INMADURAS LINFOIDES O MIELOIDES • > 20% / 30% DE BLASTOS LMA / LLA • EPIDEMIOLOGÍA: ETIOPATOGENIA: LEUCEMIAS AGUDAS (LMA- LLA) LINFOCITICA = NIÑOS 79% (LEUCEMIA MÁS FRECUENTE EN NIÑOS) MIELOCÍTICA = ADULTOS (LEUCEMIA MÁS FRECUENTE EN ADULTOS) • 90%: SIN ETIOLOGIA ESPECIFICA • 10%: RADIACION, HIDROCARBUROS, BENCENO, PINTURAS, SOLVENTES, PESTICIDAS, MARIHUANA (X10), TABACO, SX DOWN (X20) 1ª NEOPLASIA EN NIÑOS 1ª CAUSA DE MUERTE < 15 AÑOS
3. CLINICA • CLÍNICA: SÍNDROMES INFILTRATIVOS • SÍNDROME ANÉMICO (PALIDEZ, ASTENIA, ADINAMIA, DISNEA, PALPITACIONES) • SÍNDROME INFECCIOSO (FIEBRE, INFECCIONES) • SÍNDROME PURPÚRICO (PETEQUIAS, EQUIMOSIS, HEMORRAGIAS) • SÍNDROME INFILTRATIVO (DOLOR ÓSEO, ADENOPATIAS, HEPATO-ESPLENOMEGALIA, SNC) M2 Sarcoma granulocitico Orbita o piel (Cloroma) M3 PROMIELOCITICA : Hemorragia y CID M5 Encias ESTIRPE T SI HAY TUMOR MEDIASTINO EN RX ESTIRPE B INFILTRACION GASTRICA/TESTICULO LLA LMA
4. LEUCOPENIA LEUCOCITOSIS 50/50 ANEMIA TROMBOCITOPENIA DIAGNOSTICO 95 % TIENE ANORMALIDADES EN LA BHC PUNCION LUMBAR PARA BUSQUEDA DE BLASTOS EN LCR
5. BHC .- 95 % DE ALTERACIONES EN EL HEMOGRAMA ASPIRADO MÉDULA ÓSEA CON BLASTOS CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA DE LEUCEMIA MIELOBLÁSTICA M0 y M1 INMADURA M2 MADURA M3 PROMIELOCÍTICA TRATAMIENTO CON INDUCCIÓN: ANTRACICLINA Y CITARABINA MANTENIMIENTO CITARABINA DOSIS ALTAS CITOGENETICA 9:22 8:21 15:17 CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA DE LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA L1 BLASTOS PEQUEÑOS (85%) L2 BLASTOS GRANDES CELULAS T MADURAS L3 TIPO BURKIT (VACUOLAS) CELULAS B MADURAS (CD20) CITOGENETICA T 9:22 INHIBIDORES TIROSIN KINASA 8:14 PREINDUCCION CON ESTEROIDE, HIDRATACION HALOPURINOL INDUCCION CONSOLIDACION MANTENIMIENTO MIELOPEROXIDASA = LMA DIAGNÓSTICO Se clasifica en: 1.- Morfología (FAB / OMS) 2.- Citogenética 3.- inmunofenotipo
6. PRONOSTIO LLA < 1 AÑO O > 10 AÑOS T O B MADURA > 50 LEUCOS MAL PRONÓSTICO 1 A 9 AÑOS B INMADURA < 50 LEUCOS BUEN PRONÓSTICO CURACION 90%
7. A MANERA DE REPASO… LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA ADULTO + CROMOSOMA PHILADELPHIA + <5% DE BLASTOS LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA ADULTO + LINFOCITOSIS SIN BLASTOS LEUCEMIA MIELOBLÁSTICA AGUDA ADULTO + >20% BLASTOS MIELOIDES + BASTONES DE AUER O MIELOPEROXIDASA LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA NIÑO + > 20% BLASTOS LINFOIDES TRANSLOCACIÓN (8:14) LLA L3 o BURKITT TRANSLOCACIÓN (8:21) LMA M2 TRANSLOCACIÓN (15:17) LMA M3 LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA TRANSLOCACIÓN (9:22) LAL MAL PRONÓSTICO / LMC BUEN PRONÓSTICO
8. URGENCIAS HEMATO-ONCOLÓGICAS URGENCIA DEFINICIÓN DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO Síndorme de Lisis Tumoral Alteraciones metabólicas secundaria a liberación abrupta de los componentes celulares después de la destrucción de células tumorales. HIPERURICEMIA, HIPERKALEMIA, HIPERFOSFATEMIA E HIPOCALCEMIA Hiperhidratación. Diuréticos (mantener gasto urinario 100 ml /m2 sc/h), Alopurinol. Hemodiálisis. Compresión Medular Urgencia con daño neurológico permanente y dolor lumbar (95%). IRM: Gold standard. TAC con mielografía. Esteroides a dosis altas. Radioterapia. Anemia Reducción de la concentración de Hb, Hto o eritrocitos/mm3. Clínico: Palidez, astenia y adinamia. BHC O2 suplementario. Transfusión: Hb <7 g/dl o <10 si hay clínica. Trombocito-penia Conteo de plaquetas <100,000/mm3. En LA resulta secundario a infiltración de la médula ósea. BHC Conteo plaquetario. Trasfusión plaquetaria. Esteroides. Para disminuir el riesgo de sangrado y muerte temprana por hemorragia se debe mantener cifra >20,000/ml sin sangrado o >50,000/ml con sangrado activo. Hiper-leucocitosis Conteo leucocitario > 100,000/ml, o proliferación rápida de blastos. Respiratorios, neurológicos, cardíacos. BH y DHL. Hiperhidratación. Leucoféresis. Exanguino- transfusión parcial. Fiebre y neutropenia T >38.3°C o >38° de más de 1 hora. NEU < 500/mm3. BHC, QS, PFH, ES, EGO, RFA, cultivos y RX. Cefalosporina (3/4) Carbapenémico. Pipe/Tazo. Síndrome de Vena Cava Superior Compresión de la VCS con inadecuado retorno vascular. Clínico: Edema facial, tos, sibilancias, estridor, disnea. RX Tórax y TAC. BH, ES. Elevar la cabecera. 02 suplementario. Toracocentesis. Diuréticos. Coagulación Intravascular Diseminada Activación masiva de la cascada de coagulación y fibrinólisis. Clínico: Petequias, equimosis, sangrado. BH, Coagulación. Transfusión plaquetaria, PFC, o crioprecipitados. M3: ATRA. URGENCIAS HEMATOLÓGICAS
9. LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA (LMC) • TRASLOCACIÓN 9;22 • CROMOSOMA PHILADELPHIA (PRODUCE FUSIÓN DEL GEN ABL/BCR) DEFINICIÓN: • Neoplasia mieloproliferativa crónica en la que predomina la serie mieoloide. • EPIDEMIOLOGÍA: ADULTO VARON 50–60 AÑOS ETIOPATOGENIA: 95%
10. LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA (LMC) ASINTOMÁTICOS 40% PÉRDIDA DE PESO/DIAFORÉSIS/ ASTENIA/ADINAMIA CLÍNICA: • HIPERMETABOLISMO • HEPATOESPLENOMEGALIA • SX. ANÉMICO
11. BHC: LEUCOCITOSIS (NEUTROS, EOSINOFILOS, BASÓFILOS, MONOCITOS, Y CÉLULAS INMADURAS TODAS DE LÍNEA MIELOIDE) LEUCOS EN LOS MILES Y HASTA MILLONES ! MÉDULA ÓSEA .- CITOMORFOLOGIA: HIPERCELULARIDAD RELACIÓN MIELOIDE/ERITROIDE AUMENTADA CITOGENÉTICA.- TRASLOCACIÓN 9:22 CROMOSOMA PHILADELPHIA HASTA EN EL 95% DE LOS CASOS FASE CRÓNICA LEUCOCITOSIS + <5% DE BLASTOS FASE ACELERADA LEUCOCITOSIS + 5 – 19% DE BLASTOS + ESPLENOMEGALIA FASE BLÁSTICA LEUCOCITOSIS + >20% DE BLASTOS CONVERSIÓN A (LMA) 85% DE LOS CASOS TRATAMIENTO FASES CLÍNICAS (TRIFÁSICA) TRANSPLANTE ALOGÉNICO DE MÉDULA (CURATIVO) IMATINIB (RESPUESTA 89%) TRATAMIENTO INSATISFACTORIO EXCELENTE PRONÓSTICO ! PÉSIMO PRONÓSTICO ! DIAGNÓSTICO
12. • DESCONOCIDA DEFINICIÓN: • Neoplasia monoclonal de LINFOCITOS B (95%) funcionalmente INCOMPETENTES • EPIDEMIOLOGÍA: ANCIANO VARON >60 AÑOS ETIOPATOGENIA: LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA (LLC) LEUCEMIA CRÓNICA MÁS FRECUENTE DEL ADULTO
13. CLÍNICA: • SÍNTOMAS B • ADENOPATÍAS Y HEPATOESPLENOMEGALIA • ANEMIA / TROMBOPENIA LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA (LLC) ASINTOMÁTICOS PÉRDIDA DE PESO/DIAFORESIS/ FIEBRE TROMBOPENIA, HIPOGAMAGLOBULINEMIA , E INFECCIONES DE REPETICION EN ETAPAS AVANZADAS
14. LEUCEMIA DE CELULAS PELUDAS/ TRICOLEUCEMIA = LEUCEMIA B + CELULAS CON PROYECCIONES CITOPLASMATICAS (PELOS) + ESPLENOMEGALIA MASIVA + FIBROSIS MEDULAR (PANCITOPENIA) ASOCIADO A VASCULITIS Y LEGIONELLA TRATAMIENTO = ESPLENECTOMIA
15. BHC: LEUCOCITOSIS CON LINFOCITOSIS ABSOLUTA (BAJAS IG) LINFOS EN LOS MILES! 15 x 10 A LA 3! MADUROS MÉDULA ÓSEA: Citomorfologia: NORMOCELULAR O HIPERCELULAR CON >30% LINFOS CITOGENÉTICA: DELECIÓN DEL BRAZO LARGO DEL CROMOSOMA 13 ESTADIO CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS SUPERVIVENCIA EN AÑOS 0 LINFOCITOSIS >15000 >10 I + ADENOPATIAS 7 II + ESPLENOMEGALIA 7 III + ANEMIA <11-10 .75 - 4 IV + TROMBOPENIA <100,000 .75 - 4 CLASIFICACIÓN DE RAI TRATAMIENTO ASINTOMÁTICO = OBSERVACIÓN SINTOMÁTICO = QUIMIOTERAPIA. DIAGNÓSTICO LLC
16. BIBLIOGRAFÍA • GPC DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA • GPC DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA EN EL ADULTO • GPC DIAGNÓSTICO OPORTUNO DE LA LEUCEMIA AGUDA EN PEDIATRIA EN PRIMER Y SEGUNDO NIVEL DE ATENCIÓN