SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS

Transcript

1. CURSO ENARM SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS
2. POLICITEMIA VERA NOTA: ES INDEPENDIENTE DE ERITROPOYETINA SE INDUCE LA VIA JAK-STAT CON ERITROPOYESIS AUTONOMA Neoplasia mieloproliferativa crónica caracterizada por proliferación clonal de células mieloides, con aumento de masa eritrocitaria. Mutación JAK2- V617F (95%) Más frecuente en varón 50-70 AÑOS
3. CLÍNICA PRODRÓMICA O PREPOLICITEMICA • Asintomático • Trombosis arterial o venosa POLICITEMICA • Esplenomegalia 36% • Prurito acuagenico 33% • Amaurosis fugaz 14% • Eritromelalgia 5% (Rubicundez, Hipertermia, dolor en manos y pies)
4. DIAGNÓSTICO Descripción Criterio Hemoglobina >16.5 g/dL (hombres) o >16.0 g/dL (mujeres), o hematocrito >49% (hombres) o >48% (mujeres), o masa eritrocitaria >25% del valor medio predicho Criterio mayor 1 Mutación JAK2 V617F o mutación en el exón 12 del gen JAK2 Criterio mayor 2 Biopsia de médula ósea con hipercelularidad ajustada por edad y panmielosis (proliferación eritroide, granulocítica y megacariocítica) Criterio mayor 3 Niveles séricos subnormales de EPO Criterio menor CRITERIOS DIAGNOSTICO OMS 2022 Se requieren los 3 criterios mayores o 2 primeros mayores y el criterio menor
5. TODOS LOS PACIENTES: FLEBOTOMIA TERAPEUTICA PARA HTO <45% AAS 75-100MG RIESGO ALTO >60 AÑOS O TROMBOSIS 1.- HIDROXIUREA 2.- INTERFERON 3.- RUXOLITINIB (INHIBIDOR JAK 1 Y 2 ) TRATAMIENTO
6. POLICITEMIA NEONATAL Incremento en la masa eritrocitaria con volumen plasmático normal o disminuido Hematocrito venoso del neonato >65%. 1.5 – 4% De todos los RN vivos NORMOVOLEMICA - HIPOXIA HIPERVOLEMICA - TRANSFUSION HIPOVOLEMICA - DESHIDRATACION
7. RUBICUNDEZ LLENADO CAPILAR LENTO LETARGIA O HIPOTONIA HIPOGLICEMIA TAQUIPNEA, TAQUICARDIA, TEMBLORES, IRRITABILIDAD, CRISIS CONVULSIVAS, ICTERICIA RECHAZO AL ALIMENTO, OLIGURIA CLINICA Y DIAGNOSTICO HEMATOCRITO VENOSO > 65% (2HRS DE VEU) GLUCOSA, CALCIO, BILIRRUBINAS, GASA, PLAQUETAS
8. PINZAMIENTO DEL CORDON DESPUES DE 60 SEGUNDOS Y ANTES DE 5 MINUTOS. 2 MINUTOS EN PROMEDIO TRATAMIENTO MANTENER BUENA HIDRATACION, CORREGIR ALTERACIONES METABOLICAS, TRATAR COMPLICACIONES ASOCIADAS ASINTOMATICOS 65 – 69% - OBSERVACION 70-75% FLUIDOS IV Y AYUNO ASINTOMATICO HTO >75% ETP SINTOMATICOS + GLUCOSA <40, PLAQUETAS <150 O DIFICULTAD RESPIRATORIA EXANGUINEO TRANSFUSION PARCIAL VENA PERIFERICA Y USAL SOLUCION NACL 0.9% REDUCIR HTO 50 – 55%
9. MIELOMA MÚLTIPLE NEOPLASIA DE CELULAS PLASMATICAS (IG MONOCLONAL) QUE AFECTA MEDULA OSEA Y OTROS TEJIDOS, SUELE SER PRECEDIDA POR UNA CONDICION PRE-MALIGNA: GAMMAPATIA MONOCLONAL (GMSI) 90% > 50 AÑOS 63 AÑOS Edad promedio VARÓN 1.4:1 La mayor causa de moralidad corresponde a infecciones 1% De neoplasias malignas 7% De neoplasias Hematológicas En México 70% Lesiones osteoliticas 70% Anemia
10. FACTORES DE RIESGO ANTECEDENTES FAMILIARES IMC > 30 > 60 AÑOS VIH – HEPATITIS C ARTRITIS REUMATOIDE GAMAPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INCIERTO TRASLOCACION 11:14 (50%)
11. DOLOR ÓSEO DE ESPALDA O COSTAL QUE EMPEORA CON MOVIMIENTO, SECUNDARIO A LESIONES OSTEOLÍTICAS: HUESOS HEMATOPOYETICOS 70% FRACTURAS 50% ANEMIA 73% HIPERCALCEMIA 30% INSUFICIENCIA RENAL, 25% INFECCIONES • S. PNEUMONIAE • H. INFLUENZAE • S. AUREUS CLÍNICA C R A B
12. CLÍNICA DOB OLD: edad promedio 60 años Calcio elevado: >11mg/dl Renal: insuficiencia renal: creatinina >2mg/dl. Proteinuria de Bence Jones Anemia: Fenómeno de Rouleaux: eritrocito en pilas o columnas Bone: dolor óseo de espalda o costilla que empeora con movimiento secundario a lesiones osteolíticas en sacabocado OLD CRAB: cangrejo viejo Fenómeno de Rouleaux
13. DIAGNÓSTICO Dato característico esperado Acción o prueba Paso Varón >50 años, con antecedente familiar que se presenta con anemia, dolor óseo, fatiga e infecciones Antecedente + clínica sospechosa 1 Anemia normocítica, fenómeno de rouleaux, VSG elevada, hipercalcemia (>11 mg/dL), Cr >2 mg/dL BHC, VSG, frotis de sangre periférica, calcio sérico, creatinina sérica 2 Pico monoclonal en electroforesis IgG >30 /IgA >25 Cuantificación de inmunoglobulinas séricas, electroforesis de proteínas en suero y orina con inmunofijación 3 Lesiones líticas y fracturas Radiografías tórax, columna cervical torácica y lumbar, humero, fémur, cráneo y pelvis. RM si plasmocitoma y TAC si compresión medular o enfermedad extramedular 4 >10% células nucleadas Aspirado de medula ósea y biopsia de hueso 5 Valores altos predicen mortalidad 2 microalbumina y albumina 6
14. 3. DAÑO A ORGANO O TEJIDO BLANCO CRAB 2. CELULAS PLASMATICAS CLONALES EN MEDULA OSEA 1. PROTEINA MONOCLONAL SERICA O URINARIA CRITERIOS DX SEGÚN GPC SI >10% 30 G/L DE IG-G 25 G/L DE IG-A 1 G/L DE CADENA LIGERAS (BENCE JONES) SINTOMÁTICO NO >10% 30 G/L DE IG-G ASINTOMÁTICO SI >10% NO NO SECRETOR DIAGNÓSTICO GAMMAPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INCIERTO PROTEINA M SIN CUMPLIR CRITERIOS DE MIELOMA MULTIPLE: <30, <10% SIN DOB IG MONOCLONAL DETECTADA POR ELECTROFORESIS
15. TRATAMIENTO CLINICA - Inducción con Talidomida + Dexametasona Candidatos a trasplante - Trasplante autólogo de células hematopoyéticas (TACSH) - Consolidación con esquema previo - Mantenimiento con Lenalidomida o Talidomida - Melfalán + Prednisona + Talidomida (MPT) No candidatos a trasplante - Bifosfonatos (lesiones líticas), Hidratación (control del calcio), TMP/SMX (profilaxis infecciones), EPO, B12, Hierro, acido fólico (anemia) Tratamiento de soporte - Uso de Bortezomib o Lenalidomida si no se usó antes Recaída o refractariedad TRATAMIENTO
16. BIBLIOGRAFÍA • GPC DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DEL MIELOMA MULTIPLE • GPC DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO POLICITEMIA NEONATAL EN 2º Y 3º NIVEL DE ATENCION