30. Glomerulonefritis

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1. CASO CLINICO
2. GENERALIDADES GLOMERULOPATIAS PRIMARIA CONFINADA AL GLOMERULO (MECANISMO INMUNOLOGICO) SECUNDARIA A ENFERMEDADES SISTEMICAS (MECANISMO INNUMOLOGICO) INCLUYEN: ENF. GENETICAS (SX ALPORT) METABOLICAS (DM) DEPOSITO (AMILOIDOSIS) INMUNITARIAS (GMN) TIPOS DE LESIONES SEGMENTARIA (UNA PARTE) GLOBAL (TODO) FOCAL (< 50%) DIFUSA (> 50%) SE DEFINE COMO AQUELLOS PROCESOS DE ETIOLOGIA INMUNITARIA EN LOS QUE HAY INFLAMACION DE LOS GLOMERULOS Parte del glomérulo afectada Total de glomérulos afectados
3. PATOGENIA ANTIGENOS POCO ANTIGENICOS RESPUESTA INMUNOLOGICA EXAGERADA FORMACION INMINUCOMPLEJOS CON IDEAL TAMAÑO PARA ESCAPAR AL RETICULOENDOTELIO Y SER ATRAPADOS POR EL RIÑON DAÑO GLOMERULAR POR: ACTIVACION COMPLEMENTO FAGOITOSIS DE IC REACTIVIDAD CRUZAD AUTO AUTOANTICUERPOS EL TIPO DE GMN DEPENDE DE: • INTENSIDAD DEL ESTIMULO ANTIGENICO • AGUDEZA O CRONICIDAD • CAPACIDAD DE RESPUESTA INMUNOLIGCA DEL HUESPED
4. CLASIFICACION PRIMARIAS Lesiones directas endoteliales: • Extracapilar III (vasculitis) EXTRACAPILAR = RAPIDAMENTE PROGRESIVA ENDOCAPILAR = POST ESTREPTOCOCICA Lesiones por inmunocomplejos CIRCULANTES: • Mesangial IgA (BERGER) • Endocapilar (POST ESTREP) • Extracapilar II • Mesangiocapilar Lesiones directas epiteliales • Focal y segmentaria • Cambios minimos Lesiones por inmunocomplejos FORMADOS EN EL GLOMERULO: • Membranosa • Extracapilar I (PASTEUR)
5. GENERALIDADES MAS IMPORTANTE! EPIDEMIOLOGIA GMN EN INFANTE ENFERMEDAD DE CAMBIOS MINIMOS SX NEFROTICO AGUDA POSTINFECCIOSA SX NEFRITICO ADULTOS GMN MEMBRANOSA SX NEFROTICO RIÑON TRASPLANTADO GMN FOCAL Y SEGMENTARIA RIÑON TRASPLANTADO RECURRENCIA GMN MESANGIO CAPILAR II
6. HAY DOS ALTERACIONES BASICAS EN LAS GLOMERULONEFRITIS 1.- PROLIFERACION 2.- DEPOSITOS
7. PATRONES HISTOLOGICOS PROLIFERACION ENDOCAPILAR (DEBAJO MEMBRANA BASAL) EXTRACAPILAR (ARRIBA MEMBRANA BASAL) MESANGIAL LA MEMBRANA BASAL DIVIDE 2 ESPACIOS ENDOCAPILAR Y EXTRACAPILAR
8. DEPOSITO (LOCALIZACION) SUBENDOTELIALES MESANGIALES INTRAMEMBRANOSO SUBEPITELIALES IC ATRAPADOS EN GLOMERULO INMUNOCOMPLEJOS GRANDES CRONICOS INMUNOCOMPLEJOS PEQUEÑOS AGUDOS DEPOSITOS = • INMUNOCOMPLEJOS (MAS FRECUENTE) • COMPLEMENTO
9. GLOMERULONEFRITIS Y EL COMPLEMENTO IMPORTANTE C3A C5A C3B C5-C9 PERO NO TODAS PRODUCEN HIPOCOMPLEMENTEMIA LAS AGUDAS Y SUBAGUDAS SOLAMENTE (POST ESTREPTOCOCICA, RAPIDAMENTE PROGRESIVA Y MEMBRANO PROLIFERATIVA) TODAS LAS GLOMERULONEFRITIS POR INMUNOCOMPLEJOS ACTIVAN EL COMPLEMENTO
10. CORRELACION CLINICO- PATOLOGICA DAÑO (LOCALIZACION) MESANGIO EPITELIO Y ENDOTELIO BARRERA PERMEABILIDAD (ESPACIO SUB ENDO Y EPITELIAL, MEMBRANA BASAL, RESPUESTA TIPO NEFRITICO HEMATURIA DISMINUCION DEL FILTRADO GLOMERUAR TIPO NEFROTICO (PROTEINURIA) GMN • POSTESTREPTOCOCICA • MESANGIAL IGA MANTENIDA: GNRP EXTENSA Y AGUDA: POSTESTREPTOCOCICA • CAMBIOS MINIMOS • MEMBRANOSA
11. TX CORTICOIDES BIOPSIA SOLO SINO MEJORA IECA O ARA II PRIMARIA + CORTICOIDES TX SX NEFROTICO TRASPLANTE ESTEROIDE + INMUNOSUPRESOR GNMP II: PLASMAFERESIS ANTIBIOTICO + TX GRAL DEL SX NEFRITICO IECA O ARA II ESTEROIDES ESTEROIDES + INMUNOSUPRESOR GRAVES: PLASMAFERESIS SI GOODPASTEUR IC IGA! C3 HEMATU RIA BERGER INFECCIONF FARINGEA AL MISMO TIEMPO!!! PROLIFERAC ION MESANGIAL IC IGG! C3 FORMADOS EN EL GLOMERULO IC IGG! MEMBRANA BASAL ENGROSADA (NO PROLIFERA) SINDROME NEFROTICO DEPOSITOS DE TODO TIPO Y (SUBEPITELIALES JOROBAS) SUBEPITELIALES PICOS (SPIKES) IC IGG! C3 + HIPOCOMPLEM ENTEMIA IC IGG! C3 Y C4 + HIPOCOMPLEMENT EMIA PROLIFERACION ENDOCAPILAR Y MESANGIAL + MACROFAGOS (EXUDATIVA) PROLIFERACION EXTRACAPILAR SEMILUNAS 50% 1.- SX GOODPASTURE (ANTICUERPOS PULMONARES REACCION CRUZADA, ANTI MEMBRANA BASAL) 2.- VASCULITIS SINDROME NEFRITICO INFECCION POR STREPTO GRUPO A IC IGG! C3 + HIPOCOMPLE MENTEMIA MO PROLIFER ACION IF TIPOS DE DEPOSITO ME LOCALIZAC ION DEPOSITOS INSUFICIENCIA RENAL RAPIDAMENTE PROGRESIVA CLINICA ASOCIA CIONES TRATAM IENTO ESCLE ROSIS NEFROTICO NEFROTICO TODAS LAS LOCALIZACIO NES ADULTO!! TUMORES LUPUS HEP B Y C TUMORES HEMATO LOGICOS INFECCION POR VIH RECHAZO A TRANSPLAN TE NIÑO !!
12. COMO ABORDAR UN CASO DE GLOMERULONEFRITIS 1. EPIDEMIOLOGIA .- NIÑO VS ADULTO 2. PRESENTACION CLINICA .- NEFRITICO VS NEFROTICO VS INSUFICIENCIA RENAL 3. TIPO DE PROLIFERACION, DEPOSITOS Y COMPLEMENTO .- IGG, IGA, C3, HIPOCOMPLEMENTEMIA 4. CARACTERISTICA CLAVE.- VASCULITIS, ESTREPTO Y JOROBAS, NIÑO Y ESTEROIDE, ADULTO SPIKES ENFERMEDAD CRONICA, TUMOR HEMATOLOGICO, IGA EXCLUSIVA, ESCLEROSIS Y VIH
13. GLOMERULONEFRTIIS A MANERA DE REPASO… EXTRACAPILAR I (RAPIDAMENTE PROGRESIVA) GOODPASTURE ADULTO + INSUFICIENCIA RENAL RAPIDA + ASOCIACION PULMONAR EXTRACAPILAR III (RAPIDAMENTE PROGRESIVA) ADULTO + INSUFICIENCIA RENAL RAPIDA + VASCULITIS POST ESTRETOCOCICA (ENDOCAPILAR) SINDROME NEFRITICO + ANTECEDENTE DE INFECCION POR STREPTO GRUPO A + DEPOSITOS SUBEPITELIALES JOROBA CAMBIOS MINIMOS NIÑO + SINDROME NEFROTICO + SIN PROLIFERACION NI DEPOSITOS MEMBRANOSA ADULTO + SINDROME NEFROTICO + DEPOSITOS SUBEPITELIALES EN PICOS MESANGIAL / BERGER HEMATURIA + DEPOSITOS IGA + INFECCION FARINGEA AL MISMO TIEMPO FOCAL Y SEGMENTARIA SINDROME NEFROTICO + ESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA + VIH