Cardiopatías congénitas

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1. Curso ENARM CARDIOPATÍA CONGÉNITA
2. Malformaciones cardiacas o de sus grandes vasos presentes al nacimiento y que se originan en las primeras semanas de gestación por factores que actúan alternando o deteniendo el desarrollo embriológico del sistema cardiovascular. DEFINICION Y EPIDEMIOLOGIA Malformaciones congénitas más frecuentes 12 x 1000 RN 60% Diagnosticados al nacimiento y 30 % se omite 25% Cromosomopatía 3 % factores externos
3. 1/3 Sintomas al nacimiento 80% Insuficiencia cardiaca congestiva Mundo: Comunicación interventricular México: Ductus arterioso persistente (DAP) CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
4. 4 INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA Y TALLA ALTERADA HIPOXIA, TALLA Y PESO ALTERADO CLASIFICACION CLINICA ACIANOTICAS IZQUIERDA - DERECHA CIANOTICAS DERECHA - IZQUIERDA ANTECEDENTES CLINICA Y SOPLO EXTRAS RADIOGRAFIA SX. ESIENMENGER
5. 5 NORMAL SHUNT D-I EISENMENGER SHUNT I - D PRESION IZQUIERDA ES MAYOR QUE LA DERECHA PRESION DERECHA ES MAYOR QUE LA IZQUIERDA
6. CAMBIOS CIRCULATORIOS PRINCIPALES CAMBIOS 1. Cierre foramen oval (3 mes) 2. Cierre Ductus (10-72hrs) 3. Cierre de conducto Arancio y obliteración de vasos umbilicales Vena umbilical: ligamento redondo. Arteria umbilical: Ligamento umbilical lateral. Ductus: Ligamento arterioso. Conducto de Arancio: Ligamento venoso Alantoides: uraco Conducto onfalomesenterico: Divertículo de Meckel
7. CARDIOPATÍA CONGÉNITA ACIANÓTICA SHUNT IZQUIERDO-DERECHO
8. CIA CIV DUCTUS Aneurisma de seno aórtico Valsalva Fistula arterovenosa coronaria Origen anómalo de la Coronaria izquierda
9. CIA TOPOLOGIA Fosa oval Comunicación verdadera en confines de fosa oval Ostium secundum Deficiencia o perforacion del septm primum 75% Ostium primum Deficiencia total del septum primum 20% Seno venoso Comunicación entre 1 o mas venas pulmonares y cava sup/inf 10% Mixto Dos o mas zonas del taqbique
10. PEQUEÑOS < 5MM GRANDES > 10MM Asintomaticos hasta 4ª o 5ª decada de la vida Sintomas 3ª decada de la vida y no hay cierre espontaneo 2ª en México
11. INFANCIA.- Asintomática (Puede producir eisenmenger) PULMONES .- Aumenta el flujo pulmonar y riesgo de infecciones NIÑOS Y ADULTOS SINTOMATICOS.- Taquipnea, disnea, fatiga Insuficiencia cardiaca y arritmias SOPLO: Desdoblamiento amplio y fijo del segundo ruido (Retraso en el cierre de la válvula pulmonar) CLÍNICA
12. EXPLORACIÓN COMPLEMENTARIA • ESTANDAR DE ORO PARA DIAGNOSTICO ECOCARDIOGRAMA TRANSTORACICO •EJE DESVIADO A LA DERECHA •CRECIMIENTO AURICULOVENTRICULAR DERECHO •BLOQUEO DE RAMA DERECHA ECG • Dilatación de cavidades derechas y arteria pulmonar • Signos de plétora pulmonar con hiperflujo RX TORAX
13. TRATAMIENTO • CIERRE INTERVENSIONISMO CON DISPOSITIVO OCLUSOR (CATETERISMO) • SOBRECARGA DE VOLUMEN EN CAVIDADES DERECHAS Y RESISTENCIAS PULMONARES < 6 UNIDADES WOOD • CONTRAINDICADO TRATAMIENTO SI Presiones pulmonares > 2/3 sistémicas (EISSENMENGER)
14. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV) Topología • Perimembranosa 80% • Muscular/Trabecular 20% • Infundibular 5% • De entrada “Presencia de uno o más orificios en la pared que separa los ventrículos del corazón” 1ª nivel mundial 47% 3ª en mexico Tipos de CIV
15. CLÍNICA INFANCIA.- Asintomática defecto pequeño, Sintomática defecto mediano y grande hasta 75% PULMONES .- Aumenta el flujo pulmonar y riesgo de infección NIÑOS Y ADULTOS SINTOMATICOS.- Falla de crecimiento, taquipnea, insuficincia cardiaca y sx eisenmenger con cianosis y acropaquias. SOPLO.- Holosistolico inversamente proporcional a tamaño del defecto
16. EXPLORACIÓN COMPLEMENTARIA • ESTANDAR DE ORO PARA DIAGONSTICO Ecocardiograma trastorácico Doppler • Hipertrofia derecha pudiendo ser biventricular ECG • Cardiomegalia, flujo pulmonar aumentado RX TORAX
17. TRATAMIENTO • CIERRE QUIRURGICO → ESTANDAR DE ORO • SOBRECARGA DE VOLUMEN EN CAVIDADES DERECHAS Y RESISTENCIAS PULMONARES < 6 UNIDADES WOOD • CONTRAINDICADO TRATAMIENTO SI Presiones pulmonares > 2/3 sistémicas (EISSENMENGER) • Defectos pequeños asintomáticos esperar cierre espontaneo 2 años • Todo defecto amplio
18. Aislada o combinada 40% • Coartación aorta • Válvula aortica bicúspide • CIV • CIA DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE Permeabilidad del conducto arterioso posterior a la 6ta semana 1ª en mexico 24.8%
19. • Antecedentes de hermanos • Alteración cromosómica 21, 18, 13 • Rubeola congénita PRINCIPALES • Hipotiroidismo neonatal • Antecedente materno de DMG o Fenilcetonuria • Exposición materna: busulfan, litio, retinoides, talidomida, trimetadiona, calcioantagonistas, esteroides, antihistamínicos, anticonvulsivos, drogas FACTORES DE RIESGO
20. INFANCIA.- Asintomática (Puede producir eisenmenger) PULMONES .- Aumenta el flujo pulmonar y riesgo de infección NIÑOS Y ADULTOS SINTOMATICOS.- Disnea, fatiga, retraso ponderoestatural, insuficiencia cardiaca Soplo continuo (MAQUINARIA DE VAPOR O DE GIBSON) En foco pulmonar con irradiación infraclavicular. Pulso saltón CLÍNICA
21. • Sin soplo, ni datos de HT Pulmonar Silente • Soplo continuo audible • Asintomáticos Pequeño < 3MM • Soplo continuo audible • Intolerancia al ejercicio y disnea de esfuerzo • Desarrollo ponderal anormal Moderado 3-5MM • Signos de insuficiencia cardiaca • Hipertensión pulmonar Grave >5MM CLÍNICA
22. Estudios complementarios ECG • Hipertrofia de cavidades izquierdas RX TORAX • Plétora pulmonar y cardiomegalia (izquierdas) • Botón aórtico prominente ECOCARDIOGRAFIA TRANSTORACICA • Confirmar diagnostico
23. Soplo
24. TRATAMIENTO
25. ACIANOGENAS: LESIONES OBSTRUCTIVAS Coartación de la Aorta (CoAo) Interrupción del arco aórtico Estenosis valvular aórtica
26. • Estrechamiento de la luz aortica por Anormalidad del 4º y 6º arco aortico • 8% De todos los defectos congenitos, 85% relacionado a valvula aortica bicuspide • Localización: En la región del ligamento arterioso, adyacente al nacimiento de la subclavia izquierda. • Postductal (Forma del “Adulto”) • Preductal (Forma Infantil por ser mortal) • Términos en desuso • Hipertensión en extremidades superiores >20mm/hg • Sx Turner COARTACIÓN DE LA AORTA 4ª en mexico
27. CLÍNICA • Manifestaciones precoces (nacimiento) • Coincide con cierre espontaneo Ductus: aumento de poscarga izquierda e IC grave • No sobreviven al periodo neonatal Preductal • Mejor pronostico • Asintomáticos hasta la edad adulta (30 años) • Causa: Hipertensión arterial e Hipoaflujo en Miembro superior • Cefalea, epistaxis, frialdad en extremidades inferiores, claudicación intermitente Posductal
28. CLÍNICA- EXPLORACIÓN • Diferencia de presion sistolica de las extremidades superiores y las inferiores. • Pulsos con retraso braquio-femoral Clave • >10-20mmHg Diferencias en presión • Soplo mesosistolico en parte anterior del tórax, espalda y apófisis espinosas • Soplos sistólicos y continuos: vasos colaterales • Latido del ápex intenso Auscultación
29. Exploración complementaria • Datos de hipertrofia ventricular izquierda ECG • Muescas de Röesler • Signo del “3” • Signo de la “E” (esofagograma con bario) RX TORAX • Útil para dx y seguimiento posterior • Estimar el gradiente existente en el área estenosada ECOCARDIOGRAFIA • Realizar previo a procedimiento RESONANCIA MAGNETICA O ARTERIOGRAFIA
30. PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO Tratamiento de elección • ANGIOPLASTIA + STENT Neonatos con coartacion preductal: URGENTE • Resección del segmento coartado (Crafoord) SE OPERA SI… • Gradiente pico – pico es >20mmHg • Gradiente pico – pico <20 + Ciruclacion colateral abundante • Técnica Crafoord o Waldhaussen (colgajo de subclavia) • Angioplastia con balón (de ser candidato) Mortalidad quirúrgica <5 años: 2% Adulto: 5-10%
31. CARDIOPATÍA CONGÉNITA CIANÓTICA
32. D-TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS • Aorta se origina en el Ventrículo derecho. • Arteria pulmonar se origina en Ventrículo izquierdo. • Sexo masculino • Asocia para sobrevivir • CIA • DAP • CIV • SISTEMA DE DOBLE circulación en, paralelo
33. CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO • Es necesario Aumentar defecto Foramen oval y Ductus CIANOSIS intensa desde el nacimiento • Hiperaflujo pulmonar • Base cardiaca mas estrecha • “corazón ovalado” HUEVO EN UN HILO RX TORAX • Confirmación diagnostica ECO/ANGIO TAC/RM ProstaglandinaS
35. PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO Sin tratamiento fallecen mas del 90% en el primer año de vida Mantener Ductus permeable • Prostaglandina E1 Quirúrgico Atrioseptostomia percutánea de Rashkind • Creación / aumento de CIA Switch arterial de Jatene en un tiempo • ELECCION • Reimplantación de grandes arterias en su lugar correspondiente
37. TETRALOGÍA DE FALLOT Desviación antero cefálica del septum de salida; caracterizada por… • Comunicación interventricular (CIV) • Estenosis pulmonar (obstrucción del tracto de salida de VD) • Cabalgamiento aortico • Hipertrofia de Ventrículo derecho
38. EPIDEMIOLOGÍA La cardiopatía cianógeno más frecuente en la infancia es: tetralogía de Fallot. • Esporádica (microdeleciones Crx 22q) • + CIA (Pentalogia Fallot)
39. CLÍNICA • Leve: cianosis de esfuerzo (menor edad) • Al año: cianosis en reposo • Crisis hipoxemicas 5-6 meses Cianosis proporcional a obstruccion pulmonar • Disnea • Acropaquias • Retraso en el crecimiento Clinica • Soplo de estenosis pulmonar con duración e intensidad inversamente proporcional al grado de obstrucción • Disminuye en las crisis hipoxemicas Auscultación
40. CRISIS HIPOXEMICAS Súbita, con/sin pródromos Mayores de 3 meses Prevalente en las mañanas • 15-60 minutos Duración • Hiperventilación, cianosis y disminución del tono muscular. Sincope y convulsiones Clínica • Dolor, ansiedad, irritabilidad, ejercicio, LLANTO, estreñimiento, anemia ferropénica, hipovolemia Factores precipitantes
41. CRISIS HIPOXEMICAS Manejo • Tranquilizar al paciente • Sostenerlo y colocarlo en acuclillamiento/genupectoral • Traslado a centro hospitalario Medicación • Oxigeno por mascarilla • Morfina 0.05-0.2mg/kg/dosis (max 15mg) • Ketamina 1mg/kg/dosis IV lento • Midazolam 0.05-0.1 mg/kg IV (max 5mg) • Corregir acidosis con bicarbonato de sodio • Fenilefrina, esmolol, propanolol Primera línea de manejo: Oxigeno + morfina
43. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS • Crecimiento de cavidades derechas • Eje derecho con bloqueo de rama derecha ECG • Silueta cardiaca en “zueco o bota” con apex levantado, pulmonar excavada, flujo pulmonar disminuido • “signo del hachazo” RX TORAX • Confirmar diagnostico ECOCG/TC/RM • Previo a intervención QX para evaluar estado hemodinamico CATETERISMO
44. Muerte súbita en pos operados 5% Arritmias de reentrada por cicatriz QX
45. TRATAMIENTO PALIATIVO Y QUIRÚRGICO • Fistula sistémico pulmonar Blalock-Taussing • Aumentar el flujo sanguíneo pulmonar • Pacientes sintomáticos menores de 6 meses con anatomía NO favorable • Valoraciones al mes, 3, 6 y 12 meses • COLOCACION DE STENT • Valvulopatía con balón • Parche en tracto de salida de VD Paliativo • Cierre del defecto septal IV • Abrir via de salida del ventriculo derecho • Al menos en el primer año de vida • MAYORES de un año con/sin síntomas y con/sin anatomía favorable • Tasa de mortalidad baja (3%) supervivencia 94% Quirúrgico
47. ESTENOSIS PULMONAR • Alteración congénita obstructiva de la arteria pulmonar afectando los velos valvulares o a nivel sub/supravalvular • Subvalvular: Tetralogía Fallot • Supravalvular: estenosis aislada • Aislada o asociada Fisiopatología Cambio gradiente VD---Pulmonar Obstrucción al flujo del VD Hipertrofia compensadora
48. CLÍNICA • Leve y aislada Asintomático • Disenea durante ejercicio • Hipoxemia • Cianosis (defecto septal) Signos • Segundo ruido: Desdoblamiento amplio • “Click” de apertura valvular • Soplo mesosistólico en foco pulmonar (Rivero-Carvallo) Auscultación
49. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS ECG • Hipertrofia de ventrículo derecho • Desviacion del eje a la derecha RX TORAX • Silueta cardiaca normal • Crecimiento de cavidades derechas • Dilatación de arteria pulmonar ECOCARDIOGRAFIA DOPPLER • Confirmar diagnostico
50. Tratamiento de elección: Valvuloplastía percutánea con balón
51. FRECUENCIA CLINICA SOPLO DIAGNOSTICO RADIOGRAFIA TRATAMIENTO DATO CIV 25-30% +FRECUENTE MUNDO P: Sin clínica M: Falla cardiaca izq. G:Insuficiencia cardiaca Pansistólico y rudo de alta frecuencia PULMONAR BAJO ECOCARDIOGRAMA TRANSTORACICO DOPPLER Cardiomegalia con plétora pulmonar Cierra solo <3 años: 50% Percutáneo: CIV musculares QX: Qp/Qs >2 Su principal complicación es la endocarditis CIA 6-8% Infancia: asintomática Adulto: IC/HTP Sistólico con desdoblamiento 2 ruido PULMONAR ALTO ECOCARDIOGRAMA TRANSESOFAGICO Dilatación de cavidades derechas <7mm: cierre espontaneo >7mm y QP/QS >1.5: cierre percutáneo El tipo más común es Ostium secundum (60%) DUCTUS PERSISTENTE 6-8% +FRECUENTE MEXICO P: soplo continuo sin cambios hemodinams M: disnea de esfuerzo, HTP leve/mod, cambios hemodinamicos G: Datos de IC, taquipnea, diaforesis Soplo de Gibson o “Maquinaria” Irradiación infraclavicular No hay DX elección: ECG, EKG y RM Botón aórtico prominente <3mm Sin clínica: cierre espontaneo Con clínica: cierre percutáneo >3mm sin/con clínica: valorar para CP o QX Prematuros: se trata con Indometacina o ibuprofeno FR: mujeres, prematuros y RUBEOLA COARTACION AORTICA 5-7% Disminución y retraso del pulso femoral con el radial/humeral (>10-20mmHg) Soplo mesosistolico en tórax anterior ECG: CTO Aortografia: GPC Muescas de Rósler Signo del 3 Signo “E” (esófago de Bario) El TX elección es quirúrgico y de preferencia antes de los 5 años (2% mortalidad) Dos formas: Preductal o infantil y Posductal en el adulto TETRALOGIA FALLOT }5-7% Cianosis Acropaquias Retraso en el crecimiento CRISIS HIPOXEMICAS Soplo de estenosis pulmonar que disminuye con las crisis ECG/TC/RM para confirmar DX EKG: bloqueo de rama derecha “Zapato zueco o bota” Squatting: Crisis Fistula de Blalock Taussing: paliativo QX: >1 año + anatomía desfavorable Cardiopatía congénita cianótica más frecuente al año de vida ESTENOSIS PULMONAR 5-7% Datos de bajo gasto Angina Hipoxemia Cianosis Soplo sistólico en foco pulmonar (Rivero-Carvallo) ECG DOPPLER: confirmar DX EKG: hipertrofia de ventrículo derecho Crecimiento de cavidades derechas y dilatación postestenosis Valvuloplastía percutánea con balón dilatador Dos tipos: Subvalvular: Tetralogía Fallot Supra: asilada D-TRASPOSICION GDES ARTERIAS 3-5% Cianosis intensa desde el nacimiento X ECG ANGIO TAC RM Corazón en huevo u ovalado Quirúrgico: Switch de Jatene Cardiopatía congénita cianótica + frecuente al nacimiento
52. BIBLIOGRAFÍA • Guía de practica clínica; diagnostico, tratamiento y complicaciones de los defectos del tabique interventricular en menores de 18 años, CENETEC México • Guía de practica clínica; Diagnostico y Tratamiento de la persistencia del conducto arterioso en niños, adolescentes y adultos, CENETEC México. • Guía de practica clínica; Tratamiento de la Tetralogia de Fallot en edad pediátrica, CENETEC México. • Guia de practica clinica tetralogia de fallot • Guia de practica clinica cardiopatias congenitas